Diabetes insípida central: presentación de un caso / Central insipid diabetes: presentation of a case

La diabetes insípida central constituye una entidad que se caracteriza por la incapacidad de concentrar la orina secundaria a una deficiencia total o parcial en la liberación de alcohol deshidrogenasa. Las causas son diversas; en pediatría, los tumores de la región hipotálamo hipofisaria, así como la histiocitosis, reúnen la mayoría de los casos de la practica clínica. El comienzo de la enfermedad es brusco. La poliuria y la polidipsia son la expresión clínica predominante en respuesta a la incapacidad del paciente para mantener el equilibrio hídrico. Para realizar el diagnóstico de la entidad es necesario realizar un balance de ingresos y salidas, así como la determinación de la densidad urinaria. Una vez establecido el diagnóstico se deben efectuar estudios complementarios para determinar la etiología. El tratamiento de la diabetes insípida se dirige a evitar la poliuria, para lo cual se usa la desmopresina. A propósito de lo anterior, se propone mostrar las características clínicas de un paciente con diabetes insípida diagnosticado y tratado en el servicio de Endocrinología, del Hospital Provincial Pediátrico Docente Eliseo Noel Caamaño, en el año 2010.

The central insipid diabetes is an entity characterized by the incapacity of concentrating urine secondary to a total or partial deficiency in the dehydrogenase alcohol release. There several causes; in pediatrics, the tumors of hypothalamic hypophyseal region, and also the histiocytosis count for most of the cases of the clinical practice. The disease onset is abrupt. Polyuria and polydipsia are the predominant clinical expression in answer to the patient incapacity of maintaining the hydric balance. It is necessary to make a balance of inputs and outputs and also to determine the urinary density for arriving to the disease diagnosis. When there is an established diagnose, complementary studies should be made to determine the etiology. The treatment of the insipid diabetes is aimed to avoid the polyuria, for what demopresine is used. The purpose of our work was demonstrating the clinical characteristics of a patient diagnosed with insipid diabetes and treated at the Endocrinology service of the Teaching Provincial Pediatric Hospital Eliseo Noel Caamaño, in 2010.

Síndrome de desarrollo sexual precoz por tumor de células granulosas: presentación de un caso / Syndrome of precocious sexual development by granulomatous cell tumor: presentation of a case

Se describe un caso de tumor de ovario de células granulosa juvenil, cuya manifestación inicial fue una pubertad precoz isosexual, en una niña de tres años, de evolución progresiva y rápida, asociada a una masa hipogástrica palpable. La valoración hormonal demostró estradiol, elevado; 17aOH-progesterona, 13,44 ng/ml; la FSH inhibida, al igual que la LH, la alfa feto proteína normal. Exámenes de imagen confirmaron masa tumoral en ovario derecho. La exéresis del tumor de ovario derecho de aproximadamente 10-12 cm, sólido, bien delimitado de superficie granulosa, en conjunto con la trompa englobada en el proceso. El examen histopatológico demostró un tumor de células de la granulosa juvenil. La paciente ha evolucionado satisfactoriamente después del tratamiento quirúrgico, no presenta signos de metástasis. Las dosificaciones hormonales se encontraron dentro del rango de la normalidad.

We describe a case of juvenile ovarian tumor of granulose cells. Its initial manifestation was an isosexual precocious puberty, in a girl aged 3 years, of a rapid and progressive evolution, associated to a palpable hypogastric mass. The hormonal assessment showed estradiol, high; 17aOH-progesterona, 13,44ng/ml, inhibited FSH, the same as LH, normal alpha fetoprotein. The imaging examination confirmed a tumoral mass in the right ovary. We extirpated the right ovary tumor of nearly 10-12 cm, solid, well delimitated with a granulose surface, together with the tube involved in the process. The histopathologic examination showed a juvenile tumor of granulose cells. After the surgical treatment the patient has evolved satisfactorily, not showing symptoms of metastasis. The hormonal dosages were found in the normal range.

Hiperlipoproteinemia como trastorno secundario en diferentes enfermedades durante la infancia / Hyperlipoproteinemia as a secondary disorder in different childhood disease

Se estudian 546 niños, menores de 15 anos, con diferentes enfermedades asociadas al metabolismo lipídico, tales como: obesidad, hepatitis viral, hipertiroidismo, hipotiroidismo, diabetes mellitus, síndrome nefrótico, síndrome diarreico y síndrome de Dawn. Las variables cuestionadas fueron: colesterol, HDL colesterol, colesterol de beta y prebeta, triglicéridos y las lipoproteínas; además, se realizó la prueba de frío, para observar la transparencia del suero. Los trastornos lipídicos en los pacientes de hiperlipoproteinemia se hacen más severos cuando se agudiza la enfermedad que lo caracteriza, ejemplo evidente de este criterio lo demostró el síndrome nefrótico y la hepatitis viral crónica, donde estas variables se elevan significativamente